严重呼吸困难肺泡蛋白沉着症

[病案]张某,男,44岁。1978年3月因咳嗽、咯痰、胸痛、进行性呼吸困难加剧住院。患者于1977年3月突发高热伴咳嗽、咯痰,胸透诊为肺部感染,用青霉素、链霉素及庆大霉素等药治疗二个月,发热消退,但咳嗽、咯痰未见明显好转。咯痰呈白色泡沫状,每日十余口,胸胁经常疼痛,疲乏无力,胸闷气短,平地走路较急或上三层楼时即觉气不接续,连连作喘,食纳减少,体重减轻约15公斤。面部及手背皮肤较黑,掌纹较深,齿龈、舌上现色素沉着斑,口唇及指甲轻微发绀,杵状指。两肺可闻散在干罗音,右肺底可闻湿性罗音,左肺底偶闻湿罗音。呼吸音普遍较低。胸片示两肺中下野均有广泛片状浸润阴影,边缘模糊,以下野为多见,部分有融合,其间有腺泡状结节形,无明显肺间质纤维化及肺动脉高压的表现。痰病理检查:有大量粉染蛋白样物PAS染色强阳性。根据以上病情,拟诊为肺泡蛋白沉着症。4月10日开胸做肺活检,病理报告证实为肺泡蛋白沉着症。5月6日开始采用肝素、糜蛋白酶溶于生理盐水超声雾化吸入,服活血化瘀中药6剂,病情未见明显改善。于6月16日中医会诊:咳嗽,痰白粘不易咯出,两胁隐痛,胸中满闷,气短不足以息,上楼或活动稍多则气短,乏力纳差,颜面晦暗不华,唇甲青紫,二便正常,舌体胖有齿痕,舌下静脉怒张,脉沉细弦滑。

[治则]升举大气。

[方药]生黄芪25克,知母10克,柴胡10克,升麻3克,桔梗10克,当归10克,川芎10克,丹参15克,旋复花10克,葶苈子10克,生薏仁25克,海浮石15克。服中药期间仍继续应用超声雾化吸入。6剂后,症情明显好转,饮食增加,气短减轻。因痰量同前,乃于方中加杏仁12克,停用超声雾化吸入。续服30剂后,饮食增加,行路及上楼亦不觉气短,并从7月14日开始慢跑锻炼,以后逐步增加运动量。肺功能检查:第一秒时间肺活量由治疗前89.5%恢复到100%,氧分压由9.2kPa69.4毫米汞柱升至10.7kPa80.2毫米汞柱,肺内分流由12.4%降至7.32%,生理死腔由44.2%降至26.77%。于1978年7月27日带方出院。处方：生黄芪25克,党参15克,知母10克,桔梗10克,柴胡10克,升麻3克,旋复花10克,黛蛤散15克布包,冬瓜子30克,紫苑10克,杏仁10克,白前10克。随访一年,病情稳定。

[评析]肺泡蛋白沉着症是一种罕见的疾病，症状类似于中医所说的大气下陷症。张锡纯在《医学衷中参西录》中对大气下陷症有详细的论述，他认为大气就是《内经》中的宗气，“之所以单独命名为大气，实在是因为它能够支撑全身，成为各种气的纲领，包括肺外负责呼吸的枢机，……这种气一旦虚弱，就会感觉呼吸困难，同时身体感到酸楚困倦，精神萎靡不振，脑力和思维能力也会显着下降”。本病例的主要表现是典型的大气下陷，但由于胸中大气虚弱，导致津液无法正常分布，血液循环受阻，因此还伴有痰浊和血瘀的并发症。如果在治疗时只关注痰浊和血瘀的表象，而忽略了大气下陷的根本原因，那么患者的痛苦将难以消除。因此，我们采用了张锡纯的升陷汤作为主要方剂，旨在提升下陷的大气，并加入当归、川芎、丹参来疏通血脉；旋覆花、葶苈子用来降低肺气并肃肺；生薏苡仁、海浮石则用于健脾化痰，弥补了原方的不足。通过准确的辨证论治和精确的用药，取得了快速的疗效。

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